| 发布日期：2024-09-26 04:00 点击次数：66 |
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内耳无理
先天性内耳无理的分类及影像学领会
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先天性内耳无理亦称先天性迷途无理，是胚胎发育早期(胚胎第3-23周)基因突变、缺失或其它遗传身分，以及母亲妊娠时分病毒（细菌、螺旋体）感染、药物（氨基糖苷类、反馈停）、理化身分（如X射线）等非遗传身分导致的内耳发育罢手或变异，是酿成先天性聋的伏击原因。先天性内耳无理不错单独发生，亦可随同外耳、中耳无理，部分病例伴有排场器官、眼、口、齿无理和(或)伴有肢体与内脏无理，耳部无理仅为轮廓征中的部分表征。
字据2017年Sennaroglu等最新内耳无理分类表率，可归为以下几个大类。为了便于浩大和加深订立，现将最新内耳无理分类表率配以新华耳鼻咽喉头颈外科临床责任中发现的部分无理图片分列如下，以飨读者。
内耳无理
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彻底性迷途发育不全（Michel无理）
耳蜗、前庭、半规管、耳蜗导水管缺如
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原始耳囊
不彻底的听囊残迹，无内传奇念
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耳蜗未发育
1.耳蜗未发育伴前庭普通
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2.耳蜗未发育伴前庭彭胀
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共同腔无理
一个圆形或卵圆形囊性结构代表耳蜗和前庭
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耳蜗发育不全(CH)
耳蜗与前庭分隔普通，但比普通耳蜗小
1.CH-1(芽孢样耳蜗)
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2.CH-2（囊性发育不全耳蜗）
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3.CH-3（耳蜗少于2回）
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4.CH-4（耳蜗中回和顶回发育不全）
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耳蜗分隔不全（IP）
1.不彻底分隔I型（IP-I）囊性耳蜗前庭无理,无耳蜗蜗轴和筛区(耳蜗与内传奇念间的区域) ,导致囊性的外不雅,伴有一大的囊性前庭。
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2.不彻底分隔II型（IP-II）
即Mondini无理,耳蜗包含1.5回,有部分蜗轴,中回和顶回交融组成一囊腔,伴有扩大的前庭和扩大的前庭导水管。
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3.不彻底分隔III型（IP-III）
为X连锁遗传性聋。耳蜗大小与普通耳蜗同样，蜗管内拒绝普通但一说念蜗轴穷乏，耳蜗呈“葫芦形”囊状，内传奇念与耳蜗类似。
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前庭导水管扩大
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骨性耳蜗神管理褊狭或缺失
耳蜗神管理褊狭
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耳蜗神管理缺失
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耳蜗神经相配
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普通耳蜗神经
在旁矢状位，耳蜗神经零丁位于内传奇念前下部分，和同侧面神经大小一致或略大。
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耳蜗神经发育不良
比对侧普通耳蜗神经或同侧面神经小。
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耳蜗神经缺如
内传奇念前下部分无神经，见于耳蜗缺如、耳蜗神管理缺如或发育不良。
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普通耳蜗前庭神经
为同侧面神经1.5-2倍或与对侧普通耳蜗前庭神经同样可视为普通。
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耳蜗前庭神经发育不良
比对侧耳蜗前庭神经或同侧面神经小。
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耳蜗前庭神经缺如
Michel无理内传奇念缺如，则耳蜗前庭神经缺如，唯一面神经存在。
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参考文件:
Sennaroğlu L软件开发价格, Bajin MD. Classification and Current Management of Inner Ear Malformations. Balkan Med J. 2017 Sep 29;34(5):397-411.
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